Cirugía cardiovascular pediátrica

Dr. Carlos Alba

Cuidados Postoperatorios: Fisioterapia respiratoria, manejo de líquidos y electrolitos, uso de vasodilatadores periféricos y diuréticos de ser necesarios, antibioticoterapia, radiografía de tórax, ecocardiograma doppler color sin evidencia de lesión residual.

Conducto arterioso persistente

El conducto o ductus arterioso persistente es una estructura arterial que proviene de la porción distal del sexto arco aórtico izquierdo, por lo tanto une la porción proximal de la rama izquierda de la arteria pulmonar con la porción distal del cayado aórtico.

Corresponde al 10% de todas las cardiopatías, su frecuencia es de 2 a 3: 1 en el sexo femenino sobre el masculino, significativamente mayor en las alturas que a nivel del mar y casi constante en pacientes con Síndrome de Down. Usualmente asintomático, de haber síntomas dependen del tamaño del conducto, cuando este es grande causa disnea de esfuerzos grandes, bronconeumonías, en el caso de los lactantes diaforesis importante.

Hallazgos Físicos:

Pulsos Saltones, hiperactividad cardiaca, soplo sistólico con refuerzo tele sistólico o soplo en maquinaria que se extiende a través de la sístole y diástole.

Complicaciones:

Bronconeumonías, insuficiencias cardiaca congestiva e hipertensión pulmonar.

Entre los estudios de gabinete que se realizan están:

Radiografía del Tórax: cardiomegalia e incremento de las marcas vasculares. Electrocardiograma: crecimiento atrio y ventrículo derecho. Eco cardiograma: aumento de las dimensiones del atrio y ventrículo derecho doppler demuestra flujo de sangre a través del conducto procedente de la aorta hacia la arteria pulmonar.

Laboratorios Extraordinarios: Angiotomografìa y/o Angioresonancia del tórax. Cateterismo cardíaco con aortograma torácico.

Manejo:

Médico: Alivio de la insuficiencia cardíaca congestiva con digital si es necesario, puede intentar cerrarse con el uso de indometacina en neonatos, especialmente en prematuros.

Quirúrgicos: La meta de la cirugía es disminuir el flujo sanguíneo pulmonar a través del cierre del conducto mediante procedimiento endovascular (coils, dispositivo) o por una toracotomía izquierda ligadura o división y sutura del conducto, de ser posible extra pleural y evitar el uso de drenajes torácicos.

Coartación de la aorta torácica

Estrechez que puede encontrarse desde el Cayado Aórtico hasta la parte proximal de la Aorta Torácica Descendente. Representa del 5 al 7% del total de las cardiopatías con una prevalencia del 0.3 por cada 1000 nacidos vivos.

Tipos:

• Pre-ductal: Proximal al ductus arterioso, más común en neonatos, flujo hacia la parte baja del cuerpo a través del ductus. Frecuentemente asociado con estrechamiento del istmo de la aorta (arco aórtico).

• Post-ductal: Distal al ductus, encontrado en niños más viejos.

• Juxta- ductal: En el sitio de inserción del ductus común en neonatos e infantes.

Hallazgos Físicos: Frecuentemente asintomáticos, pero pueden presentar sangrado nasal o epistaxis, cefalea, insuficiencia cardíaca congestiva, pulsos saltones en las extremidades superiores, disminución, retardo o ausencia de pulsos en las extremidades inferiores.

Los neonatos se presentan con insuficiencia cardíaca congestiva acidosis metabólica y bajo gasto cardíaco, soplo sistólico audible sobre el precordio, irradiado hacia la espalda.

Exámenes de Gabinete:

Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular izquierda, hipertrofia ventricular derecha en infantes. Radiografía del Tórax: Incremento en las marcas vasculares, acompañado de cardiomegalia en el recién nacido. Ecocardiograma: Imagen de coartación de aorta y doppler de aorta torácica descendente con patrón de flujo.

Angiotomografìa y/o Angioresonancia del tórax, Cateterismo cardíaco y aortograma torácico como estudios completarlos del eco cardiograma

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Médicos: En neonatos con falla cardíaca congestiva y para mantener el ductus arterioso abierto con la administración de prostaglandinas para mantener el flujo de sangre distal a la coartación y restaurar la función renal, así como estabilizarlo para la cirugía.

Quirúrgicos:

Neonatos se le realiza resección extendida al arco aórtico hipoplásico con anastomosis termino terminal.

Niños: Resección y Aortoplastía termino-terminal.

Adolescente: Aortoplastía con Endoprotesis Torácica

Cuidados Postoperatorios:

• Control de la hipertensión arterial paroxística.

• Uso de antihipertensivos orales temporales o prolongados.

• Cuidado de la función sensorial y motora de las extremidades inferiores,

• Ecocardiograma doppler color sin evidencia de coartación residual.

• Doppler arterial segmentario de miembros inferiores para evaluar flujo arterial.

Anomalías de los arcos aórticos

Es aquel tipo de malformación de arcos aórticos en el cual la tráquea o el esófago quedan total o parcialmente rodeado por estructuras arteriales (aunque en estos últimos casos no se forma estrictamente un anillo), se produce algún tipo de obstrucción o compresión de cualquiera de éstos dos órganos, alterándose muchas veces su función. Su incidencia es desconocida, los anillos vasculares representan el 1% de las malformaciones cardiacas que son manejadas quirúrgicamente, En muchas series del 45 al 65% de los pacientes que sufren reparación de anillos vasculares tienen doble arco aórtico.

Tipos: Las principales formas de anillos vasculares son:

• Doble arco aórtico descrito por Hommel en 1737.

• Arco aórtico derecho con conducto o ligamento arterioso izquierdo asociado a subclavia izquierda aberrante.

• Arco aórtico izquierdo con conducto o ligamento arterioso derecho asociado a subclavia izquierda aberrante.

• La pulmonar izquierda aberrante originada en la porción proximal de la rama derecha de la arteria pulmonar (sling de la pulmonar).

• La subclavia derecha aberrante (cuando produce sintomatología).

• La arteria innominada anómala (cuando produce sintomatología).

• El sling del ductus, que es muy raro.

Clínica:

1. Síndrome de dificultad respiratoria.

2. Respiración estertorosa o estridor.

3. Tos frecuente imitativa.

4. Disfagia a sólidos.

5. Vómito post prandial.

6. Ronquido al dormir.

7. Llanto disfónico.

8. Hipo desarrollados.

Laboratorios de Gabinete:

Electrocardiograma: Normal o puede demostrar crecimiento de cavidades izquierda si hay alguna obstrucción a nivel de la aorta. Radiología: Juegan un papel esencial de éstas anomalías. Radiografía de Tórax: Con una adecuada penetración se puede ver una estrechez si existe en la porción inferior de la tráquea tanto en la proyección P.A. como en la lateral. En la proyección P.A. puede encontrarse una desviación anormal de la tráquea que hace sospechar anomalía del arco aórtico derecho, además puede presentar abombamiento hacia la derecha del pedículo vascular por desplazamiento de la vena cava. Esófagograma: Veremos la compresión o muesca que deja el vaso que está comprimiendo el esófago en su unión del tercio superior con el tercio medio y siempre es posterior con excepción de la producida por la arteria pulmonar izquierda aberrante (sling pulmonar) y el sling del ductus en la cual la compresión es anterior. Ecocardiograma: Permite estudiar el cayado y sus ramas y por los tanto las anomalías de los arcos aórticos desde la proyección supraesternal y con la cabeza del paciente girada hacia la derecha. Endoscopia: Permite observar la pulsación de la arteria que comprime la tráquea(broncoscopía)o el esófago (Esofagoscopía) con la desventaja que no específica la malformación. Angiotomografìa y/o Angioresonancia de tórax y mediastino: Muy importante para el estudio de las anomalías de los arcos aórticos, la precisión de éste examen hace innecesaria la utilización del cateterismo. Cateterismo: Esta indicado cuando existe cardiopatía asociada o cuando no queda aclarado con los estudios no invasivos, se deben demostrar los arcos con proyecciones como las oblicuas y postero anteriores sentada a 45º.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

• La presencia de síntomas, como la presencia de manifestaciones respiratorias es indicación de corrección quirúrgica. Es muy importante mantener el paciente adecuadamente nutrido y con una buena terapia respiratoria preoperatoriamente.

• Se puede reparar mediante procedimiento toracoscopica.

Cuidados Postoperatorios:

• Vigilar por dificultad respiratorias.

• Traqueomalasia

• Broncoespasmo.

Defecto septal atrial o comunicación interatrial o interauricular

Es un defecto del tabique o septum interauricular que comunica las dos aurículas permitiendo el flujo de sangre entre ellas. Representa el 7% del total de las cardiopatías, con una incidencia del 0.317 por cada 1000 nacidos vivos y con una frecuencia en el sexo femenino de 2 : 1 con relación al sexo masculino.

Tipos: Tres comunes y dos raros:

• Ostium Secundum: Es el tipo más común, localizado en el sitio del foramen ovale.

• Ostium Primun: Localizado en el septum bajo, frecuentemente asociado a una hendidura de la valva posterior de la válvula mitral (canal atrioventicular parcial).

• Seno Venoso: Localizado en la parte alta del septum cerca de la unión de la vena cava superior con el atrio derecho, frecuentemente asociado a retorno venoso anómalo pulmonar parcial del pulmón derecho.

• Seno Coronario: Es un defecto en la desembocadura del seno coronario, desembocando prácticamente en el defecto septal atrial.

• Seno Venoso Inferior: Desemboca a nivel de la Vena cava Inferior.

Hallazgos Físicos: Frecuentemente asintomático en la adolescencia temprana, tardíamente pueden llegar a desarrollar disnea de esfuerzo, limitaciones al ejercicio y arritmias.

Exámenes de Gabinetes:

Radiografía de tórax: Crecimiento del corazón derecho y arteria pulmonar. Electrocardiograma: Desviación del eje hacia la izquierda, bloqueo de primer grado, hipertrofia ventricular derecha en VI, el tipo seno venoso tiene una anormal onda P en su eje. Ecocardiograma: Crecimiento ventricular derecho y evidencia del defecto septal. Ecocardiograma Transesofàgico: para tomar medidas del defecto con la finalidadde cerrar el defecto con dispositivo.

Laboratorios Extraordinarios: Cateterismo cardíaco con la finalidad de medir el defecto y colocación del dispositivo para su cierre.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Médico: Alivio de la insuficiencia cardíaca congestiva y de las arritmias.

Quirúrgicos: La meta de la cirugía es el cierre de la derivación del flujo de sangre de izquierda a derecha, con la disminución del flujo sanguíneo pulmonar que previene el desarrollo de arritmias atriales e insuficiencia cardíaca congestiva.

Procedimiento Quirúrgico:

• Cierre primario con sutura en niños con defecto septal atrial tipo ostium secundum.

• Reparación con parche de pericardio autólogo, bovino o dacrón.

• Reparación con parche de pericardio autólogo, bovino o dacrón en todos los pacientes con ostium primum y defecto septal atrial tipo seno venoso.

Cuidados Postoperatorios:

1. Vigilancia por cambios en el electrocardiograma como lo es bloqueo completo en pacientes con defecto septal atrial tipo ostium primum.

2. Síndrome postpericardiotomía caracterizado por fiebre, frote pericárdico, efusión pericárdica y/o pleural.

Comunicación interventricular o defecto del complejo septal interventricular

Se llama defecto del complejo septal interventricular (DCSIV) o CIV a todo orificio localizado en este complejo septal, que establece una comunicación y por lo tanto permite en forma real o potencial que exista un flujo de sangre entre las cavidades ventriculares. Universalmente se acepta que es la cardiopatía congénita más frecuente, pues constituye más o menos el 20% al 30% del total de las cardiopatías si se considera la CIV en forma aislada. Debemos señalar que entre el 26 y el 40% tienen cierre espontáneo y en un 10% de los casos puede haber más de un defecto. La incidencia oscila entre 0.863 por cada 1000 nacidos vivos.

Tipos: 3 tipos de CIV y dependen de su localización.

• Perimembranoso: Es el tipo más común, localizado en la región del septum membranoso.

• Muscular: Localizado en la porción baja del septum ventricular, en la región trabecular, frecuentemente tiene la apariencia de una hendidura. Es el tipo que más comúnmente tiene un cierre espontáneo.

• Subarterial: Localizado sobre la Crista supraventricularis, debajo de las válvulas aórtica y pulmonar, puede estar asociado con regurgitación de la válvula aórtica.

Hallazgos Físicos: Síntomas dependen de la cantidad del flujo sanguíneo pulmonar, está determinado por el tamaño del defecto y la dirección del flujo y la resistencia vascular pulmonar.

• Defectos pequeños: Asintomáticos, corazón de tamaño normal o ligeramente agrandado y soplo sistólico.

• Defecto Mediano: Ligeramente sintomático, puede cansarse fácilmente, insuficiencia cardíaca congestiva ligeramente compensada, normal o ligeramente elevada la presión en la arteria pulmonar, retardo en el crecimiento y problemas para la alimentación.

• Defecto Grande: Clínicamente notable la insuficiencia cardíaca congestiva, soplo sistólico de eyección o pansistólico auscultable en el borde inferior del esternón e hipertensión pulmonar en muchos casos.

Laboratorios de Gabinetes:

–Electrocardiograma: Hipertrofia Biventricular.

–Radiografía del Tórax: Cardiomegalia e incremento de las marcas pulmonares.

–Ecocardiograma: Aumento del ventrículo derecho, imagen de CIV, la velocidad a través del CIV predice la presión del ventrículo derecho.

–Eco cardiograma Transesofàgico para evaluar cierre con dispositivo.

Laboratorios Extraordinarios: Cateterismo cardíaco diagnóstico, con la finalidad de medir presiones intracardiacas, oximetrías para realizar cálculos de Resistencias Vasculares Pulmonares y Sistémicas. Si el defecto no se puede cerrar con dispositivo.

Manejo y Criterio de Hospitalización:

Médico: Tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva con diuréticos y vasodilatadores periféricos.

Quirúrgico: Cierre del defecto con circulación extracorpórea, menos frecuente cerclaje de la arteria pulmonar (Banding).

Indicaciones para Cirugía:

–Falla cardíaca congestiva a pesar del manejo médico.

–Falla en el crecimiento.

–Infecciones pulmonares frecuentes.

–CIV con relación flujo pulmonar flujo sistémico (Qp:Qs) mayor de 1:8/1 más allá de la infancia.

Tetralogía de Fallot

Es el mal alineamiento de la porción infundibular del septum interventricular, resultando en un defecto septal interventricular grande y el desplazamiento de la porción superior del septum dentro del tracto de salida del ventrículo derecho. Esto produce estenosis pulmonar infundibular. Es considerada la cardiopatía congénita cianógena más común con una prevalencia del 10% del total de las cardiopatías congénitas, con una frecuencia del 9.214 por cada mil nacidos vivos.

Cuatro Componentes:

• Defecto Septal Ventricular.

• Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (valvular, infundibular supravalvular).

• Hipertrofia del ventrículo derecho.

• Dextroposición de la aorta (aorta desplazada más hacia el lado derecho del septum interventricular y por lo tanto tiende a sentarse sobre el ventrículo derecho). Cuando no hay comunicación entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar la lesión es llamada Atresia Pulmonar con CIV.

Hallazgos Físicos: Los síntomas dependen de la severidad de la obstrucción del flujo sanguíneo hacia los pulmones.

• Cianosis.

• Dedos en palillo de tambor con uñas en vidrio de reloj.

• Limitación al ejercicio.

• Posición en cuclillas.

• Pobre crecimiento.

• Recién nacidos con Tetralogía de Fallot, pueden tener mínima cianosis mientras el conducto arterioso este abierto.

• Soplo sistólico de eyección.

Laboratorios de Gabinete:

Radiografía de tórax: Disminución de las marcas pulmonares, corazón en forma de bota. Electrocardiograma: Hipertrofia del ventrículo derecho

Ecocardiograma: Cabalgamiento de la aorta, hipertrofia del ventrículo derecho, imagen de defecto septal ventricular, estenosis pulmonar subvalvular, valvular o supravalvular. Angiotomografìa de Tórax y Mediastino: para evaluar orígenes de arterias pulmonares, tamaño y presencia o no de estrecheces. Cateterismo Cardíaco, cuando existe duda del origen de las arterias coronarias o la existencia de colaterales aorto pulmonares, medición de diámetro de las arterias pulmonares en el hilio pulmonar bilateral y aorta torácica descendente a nivel del diafragma para hacer el cálculo de la razón de McGoom y los Escores Z como valor pronósticos preoperatorios o definir Cirugía Paliativa o Correctiva.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Indicaciones de Cirugía:

–Policetemia Severa (hematocrito mayor de 55%).

–Posición en cuclillas.

–Desaturación Sistémica (saturación menor de 80%).

–Reparación electiva, diagnosticado operado (entre los 6-18 meses si es asintomático).

Procedimiento Quirúrgico:

• Paliativo: Fístula sistémico pulmonar (Blalock-Taussing), indicada cuando las arterias pulmonares con muy pequeñas o cuando otras anomalías cardíacas o no cardíacas incrementan el riesgo de reparación.

• Reparación Completa: Cierre de la comunicación interventricular con reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho con circulación extracorpórea.

Cuidados Postoperatorios:

• Arritmias – bloqueo cardíaco completo, taquicardia nodal o bradicardia.

• Estado de bajo gasto cardíaco, debido a falla del ventrículo derecho transitoria

• Tratamiento agresivo del edema pulmonar por el incremento del flujo sanguíneo pulmonar.

• Ecocardiograma de control sin evidencia de lesiones residuales importante.

• Estudios de electrofisiología cardíaca de control en el tiempo.

Transposición de grandes arterias

Consiste en una discordancia en al conexión ventrículo arterial, de tal forma que la aorta se origina en le ventrículo derecho y la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo. Esto resulta en un modelo de circulación que no permite la sobrevida, a menos que haya una mezcla de sangre saturada y sangre desaturada en el corazón o a nivel del ducto arterioso. La presencia de una CIA, CIV, Ductus Arterioso o de un foramen oval abierto puede permitir la mezcla de la circulación pulmonar y sistémica. Corresponde del 5 al 8% del total de las cardiopatías congénitas, una incidencia de 0.215 a 0.211 por cada 1000 nacidos vivos. Se pueden encontrar del 7 al 9% de malformaciones extracardìacas y predomina en el sexo masculino con una relación de 3/1.

Tipos:

1. Transposición de Grandes Arterias Simple, no tienen CIV y la mezcla de sangre depende de la existencia de un ductus arterioso persistente o de un foramen oval abierto.

2. Transposición de Grandes Arterias con CIV, está presente la comunicación interventricular.

3. Transposición de Grandes Arterias con CIV y Obstrucción al Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo, tienen CIV más inadecuado flujo sanguíneo pulmonar.

Hallazgos Físicos y Síntomas: Determinado por el tipo de transposición de grandes arterias, del grado de mezcla, la presencia de CIV y/o obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Pueden presentarse con:

• Cianosis la transposición de grandes arterias simple con septum intacto.

• Insuficiencia cardíaca con cianosis leve: en transposición de grandes arterias con CIV.

• Severa cianosis: En transposición de grandes arterias con CIV y obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Laboratorios de Gabinete:

Radiografía de Tórax: Variable cantidad de cambios vasculares, que se incrementan en pacientes con CIV. Ecocardiograma: Visualiza el origen de las grandes arterias, identifica la posición de los ostium coronarios y anomalías asociadas. Útil para realizar procedimiento de Rashkin. Angiotomografìa o Angioresonancia Cateterismo cardíaco.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Médico: Atrioseptostomía con balón (procedimiento de Rashkin), administración de prostaglandina E, en pacientes con transposición de grandes arterias simple, si existe el CIV no necesita septotomía. En los casos que existan transposición de grandes arterias, CIV y obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo, puede necesitar prostaglandina E y tempranamente una fístula sistémico pulmonar, si la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo es severa.

Quirúrgico: Operación de Corrección Anatómica o Jatene, en los casos de transposición simple o transposición con CIV.

Tiempo de Corrección Anatómica:

• Transposición de grandes arterias simples o Septum intacto diagnosticado operado.

• Si es diagnosticado después del primer mes de vida procedimiento de Senning o Mustard( Switch Atrial).

• Transposición de grandes arterias con CIV: primeras 2 semanas a 3 meses de vida.

• Transposición de grandes arterias, CIV y obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo, se hará inicialmente una fístula sistémico pulmonar y luego una reconstrucción con homoinjerto o Procedimiento de Rastelli entre los 2 – 5 años de vida.

Procedimiento Quirúrgico:

1. Se divide la aorta y la arteria pulmonar.

2. Se transfiere las arterias coronarias de la raíz aórtica original a la arteria pulmonar original (nueva aorta).

3. Conecta la aorta distal a al arteria pulmonar original (neo aorta), distal a la arteria pulmonar a la aorta original (neo pulmonar).

Cuidados Postoperatorios:

• Isquemia miocárdica (problemas anastomóticos coronarios).

• Disfunción ventricular.

• Arritmias.

• Ecocardiograma de control para visualizar posibilidad de lesiones residuales.

• Estudios de electrofisiología cardíaca de control.

• Sangrado por Coagulopatía

Defecto septal atrioventricular o canal atrioventricular o defectos de los cojinetes endacardicos

Este defecto es el resultado de la inadecuada fusión de los cojinetes endocárdicos durante la vida fetal. La inadecuada fusión produce anormalidades del septum inteatrial e interventricular y también de las válvulas atrio ventriculares. Por lo tanto el paciente tiene un defecto septal atrial y un defecto septal ventricular y una válvula común atrioventicular en casos de defecto del septum atrioventicular completo.

Corresponden al 3% de todas las cardiopatías, una prevalencia de 0.3 por cada mil nacidos vivos, siendo muy significativo que se encuentre en 35 – 40% de los pacientes con Síndrome de Down.

Tipos:

Defecto Septal Atrioventicular Completos:

• Defecto Septal Atrio Tipo Ostium Primum, CIV de vía de entrada del ventrículo derecho.

• Válvula atrioventicular común (falla de la división completa de la válvula mitral y la válvula tricúspide).

• Valva anterior de la válvula mitral tiene una hendidura.

Defecto Septal Atrioventicular Parcial:

• Defecto septal atrio tipo ostium primum y hendidura en la valva anterior de la válvula mitral.

• El grado y dirección del flujo sanguíneo depende de:

• Tipo de defecto septal parcial o completo.

• Resistencia vascular pulmonar.

• Válvulas atrioventriculares competentes.

Hallazgos Físicos:

• Insuficiencia cardíaca congestiva

• Falla en el tratamiento.

• Infecciones respiratorias frecuentes.

• Si el defecto atrioventicular es parcial usualmente el paciente es menos asintomático.

• Soplo sistólico de eyección, retumbo diastólico tricúspideo, decrece cuando la presión en la arteria pulmonar se incrementa.

Laboratorios de Gabinete:

Electrocardiograma: Desviación del eje hacia la izquierda, bloqueo cardíaco de primer grado, intervalo PR largo e hipertrofia ventricular derecha. Radiografía de Tórax: Cardiomegalia, incremento de las marcas vasculares con el defecto completo. Ecocardiograma: Imágenes de CIA + CIV válvula única en morfología y función. Cateterismo Cardíaco: Válvula única, imagen de cuello de cisne, medir resistencia y presiones pulmonares.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Médico: Tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva con vasodilatadores periféricos y diuréticos.

Quirúrgicos:

–Defecto completo: Reparar en los primeros 3-6 meses de vida para evitar hipertensión pulmonar fija.

–Parche simple o doble para cerrar los defectos atrial y ventricular con reconstrucción de la válvula mitral y tricúspide.

–Defecto Parcial: Reparación electiva del defecto tipo ostium secundum. Cierre con parche del defecto tipo ostium primum y reparar la hendidura de la valva anterior de la válvula mitral.

Cuidados Postoperatorios:

• Manejo de la hipertensión pulmonar.

• Insuficiencia valvular.

• Arritmias, bloqueo cardíaco complejo, ritmo nodal.

• Manejo de estado de bajo gasto cardíaco

• Ecocardiograma de control sin evidencia de lesión residual,

• Estudios de electrofisiología cardíaca de control.

Conexión venosa anómala pulmonar total

Cardiopatía en la cual las venas pulmonares no drenan a la aurícula izquierda como ocurre normalmente sino a la aurícula derecha, ya sea directamente o a través de una vena sistémica o sistema colector venosos que van a desembocar en la aurícula derecha. Se encuentra entre el 1 y 2% del total de las cardiopatías, pero si se toma la incidencia en el primer año de vida se reporta en 2% de las cardiopatías y en lo relacionado con la variedad infradiafragmático es más frecuente en el sexo masculino.

Tipos: Existen cuatro tipos en la variedad total:

1. Supracardiaco: Todas las venas pulmonares se conectan a una cámara común y entonces a la vena innominada vía vena vertical izquierda (remanente embrionario) o vena cava superior.

2. Infracardiaco: Todas las venas pulmonares se conectan a una cámara común debajo del diafragma hacia la vena porta o venas hepáticas.

3. Cardíaco: Todas las venas pulmonares drenan en el seno coronario o el atrio derecho.

4. Mixto: Es una combinación de los tipos anteriores.

Tipos: Existen cuatro tipos en la variedad parcial:

1. Cuando la vena pulmonar inferior derecha drena en la vena cava inferior.

2. Cuando las venas pulmonares izquierda drenan el seno coronario o defecto septal atrial tipo ostium secundum.

3. Cuando las venas pulmonares inferior derecha drena a la vena cava inferior Síndrome de Cimitarra y usualmente tienen un defecto tipo ostium secundum.

4. Venas pulmonares derecha drenan al atrio derecho, usualmente tienen un defecto septal atrial ostium secundum.

Hallazgos Físicos:

• Variedad Completa: taquipnea, cianosis (depende del grado de obstrucción del sistema colector). En neonatos puede presentarse con severo estado de bajo gasto cardíaco si está obstruido.

• Variedad Parcial: Asintomático y se presentan como un defecto septal atrial grande.

• Soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar, como un defecto septal atrial.

Laboratorios de Gabinete:

Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular derecha Radiografía de Tórax: Cardiomegalia, incremento de las marcas vasculares pulmonares (venas pulmonares), imagen de muñeco de nieve. Ecocardiograma: Se visualiza la conexión venosa anómala pulmonar y el defecto septal atrial. Angiotomografìa y/o Angioresonancia de tórax y mediastino para definir imágenes del defecto. Cateterismo Cardíaco: Ayuda a medir la presión en la arteria pulmonar y las resistencias pulmonares y sistémicas así como definir también el tipo de conexión venosa.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Médico: corregir el estado de bajo gasto cardíaco.

Cuidados Postoperatorios:

Conexión total: Generalmente requiere reparar al momento del diagnóstico, creando una conexión entre la cámara venosa pulmonar común y el atrio izquierdo, para la variedad seno coronario se interpone un parche sobre el seno coronario hacia el defecto septal atrial y por lo tanto hacia el atrio izquierdo.

Conexión parcial: Reparación electiva del defecto septal atrial, se construye con un parche de pericardio la desviación de la conexión venosa anómala hacia el atrio izquierdo por vía del defecto septal atrial.

Ausencia de la conexión atriventricular derecha o atresia tricúspidea

Se caracteriza por la falla en el desarrollo de la válvula tricúspide resultando en la falta de comunicación entre el atrio derecho y el ventrículo derecho. La atresia tricuspídea esta siempre asociada con foramen oval permeable o defecto septal atrial y frecuentemente el ventrículo derecho es pequeño. La atresia tricuspídea puede estar asociada con otras anomalías cardíacas incluyendo defecto septal ventricular, estenosis o atresia pulmonar. Su prevalencia oscila entre el 1 a 2.4%, su incidencia es de 0.057 por 1000 nacidos vivos, se ha encontrado en un 3% de registros de autopsia en cardiopatías congénitas.

Hallazgos Físicos:

Cianosis: Depende de la variante anatómica, más frecuentemente los pacientes son leve a moderadamente cianóticos al nacer. La cianosis se incrementa con el tiempo por el cierre del ductus arterioso y la naturaleza restrictiva del CIV. Cianosis severa ocurre en caso de ausencia de CIA o atresia pulmonar asociada.

Laboratorios de Gabinetes:

Electrocardiograma: Desviación del eje a la izquierda, hipertrofia atrial derecha. Radiografía de Tórax: Disminución de las marcas vasculares pulmonares en muchos casos, raramente se demuestra marcas vasculares prominentes a menos que el CIV sea grande y no haya estenosis pulmonar. Ecocardiograma: Ausencia de la válvula tricúspide, ventrículo derecho pequeño, demuestra la presencia de CIV, severidad de las estenosis pulmonares y anatomía de grandes arterias.

Angiotomografìa y/o Angioresonancia para evaluar desarrollo o tamaño de las arteria pulmonares. Cateterismo Cardíaco: En caso de que haya alguna duda diagnóstica o después de realizada fístula sistémico pulmonar y ha cumplido con los requisitos de corrección, previa evaluación de anatomía y/o posibilidad de hipertensión pulmonar.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Médico: En neonatos maximizar el flujo sanguíneo pulmonar manteniendo el ductus arterioso patente mediante la administración de prostaglandina E, puede necesitar tempranamente una fístula sistémico pulmonar del tipo Blalock-Taussing si el CIV es pequeño o ausente o presencia de atresia pulmonar.

Quirúrgicos: Procedimientos Paliativos:

• Fístula Sistémico Pulmonar o Blalock-Taussing Modificado, la misma se construye con injerto de PTFE conectando la arteria subclavia izquierda con la rama izquierda de la arteria pulmonar para suplir el flujo sanguíneo pulmonar.

• Banding de Arteria Pulmonar: Utilizado en atresia tricuspídea con CIV grande sin estenosis valvular pulmonar, esto produce una disminución del flujo sanguíneo pulmonar. Excesivo flujo sanguíneo pulmonar es mucho menos frecuentemente visto que inadecuado flujo sanguíneo pulmonar.

• Derivación Cavo – Pulmonar Bidireccional o Fístula de Glenn: Desconexión de la vena cava superior del atrio derecho y anastomosis a la rama derecha de la arteria pulmonar.

Quirúrgicos: Procedimiento Correctivo:

• Cirugía de Fontan-Kreutzer: Directa conexión entre la circulación venosa sistémica y la arteria pulmonar derecha saltando el ventrículo derecho.

Cuidados Postoperatorios:

• Desaturación arterial

• Estado de bajo gasto cardíaco por disfunción renal o hepática.

• Efusión pleural.

• Ascitis

• Arritmias, taquicardia supraventricular o ritmo nodal

• Ecocardiograma de control para valorar buen funcionamiento de la cirugía.

Truncus arterioso o truncus arteriosis communis

Es la cardiopatía caracterizada por la presencia de una sola arteria que emerge del corazón la cual da origen a las arterias coronarias, a las arterias pulmonares o por lo menos a una de ella y al cayado aórtico. Es decir a las arterias provenientes del cuarto y sexto arco aórtico y a las arterias coronarias; por lo tanto existe solamente una válvula sigmoidea, puede tener o no un CIV subarterial. Corresponden del 1.4 al 1.5% de las cardiopatías congénitas, con una prevalencia del 0.056 por cada 1000 nacidos vivos, llama la atención su frecuente asociación con el Síndrome de Di George.

Tipos:

• Tipo I: Una corta arteria pulmonar principal se origina del aspecto lateral del Truncus.

• Tipo II: La arteria pulmonar derecha e izquierda se originan de un orificio común en el aspecto posterior del Truncus.

• Tipo III: La arteria pulmonar derecha e izquierda se originan de orificios separados en el aspecto lateral del Truncus.

Hallazgos Físicos:

• Insuficiencia cardíaca congestiva moderadamente severa (taquipnea).

• Precordio hiperdinámico.

• Soplo diastólico de eyección aspirado como un CIV.

• Soplo diastólico aspirado cuando la regurgitación de la válvula

• Truncar está presente.

Laboratorios de Gabinete:

Electrocardiograma: Hipertrofia biventricular. Radiografía de Tórax: Cardiomegalia, incremento de las marcas vasculares. Ecocardiograma: Evidencia de Truncus persistente, fuente de suplido pulmonar arterial. Angiotomografìa y/o Angioresonancia para evaluar orígenes de las arterias pulmonares. Cateterismo cardíaco con aortograma con la finalidad de evaluar la anatomía pulmonar, tomar presiones y oximetrías para el cálculo de presiones pulmonares y resistencias vascular pulmonar y sistémicas.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Médicos: Terapia inicial que consiste en el manejo de la falla cardíaca congestiva con vasodilatadores y diuréticos.

Quirúrgico: Corrección completa, en neonato si es significativamente importante o en los primeros 2 – 3 meses de vida si es asintomáticomoderadamente sintomático.Reparar antes de que el paciente desarrollo hipertensión pulmonar fija.El tronco de la arteria pulmonar es separado del Truncus y un conducto homoinjerto o Injerto Bovino Valvulado es insertado entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.El CIV es cerrado.

Cuidados Postoperatorios:

• Disfunción ventricular.

• Hipertensión pulmonar.

• Ecocardiograma de control para valorar la no existencia de lesión residual.

Ventrículo único o corazón univentricular

Anomalía de la conexión atrioventicular donde ambos atrios vacían dentro de una cámara ventricular única, bien desarrollada, además de existir una cámara ventricular rudimentaria que usualmente sólo está formada por el tracto de salida resultando en desaturación debido a la mezcla de sangre venosa y sangre arterial. El ventrículo único en sus diferentes modalidades constituye el 1% de las cardiopatías congénitas, la modalidad más común es el ventrículo único morfológicamente izquierdo de doble entrada con vasos en D o L – transposición, el cual presenta el 80% de los casos. Afecta con mayor frecuencia a los varones con una relación de 2 – 4:1 y se ha descrito su aparición en gemelos.

Tipos de Ventrículos Únicos: Hay varias categorías de corazón univentricular dependiendo de la presencia o ausencia de las válvulas atrioventriculares (Ej. Atresia tricuspídea o mitral); Características del ventrículo único (izquierdo, derecho e indeterminado); presencia de una cámara de salida (ventrículo primitivo) conectado al ventrículo único por el CIV (foramen bulvoventricular), orientación de las grandes arterias (normal o transpuestas), y la presencia de estenosis o atresia pulmonar. En general al momento de presentarse la enfermedad y el grado de los síntomas son determinados por la presencia o ausencia de la atresia o estenosis pulmonar.

Pacientes con severa estenosis o atresia pulmonar presentes al nacimiento o en la infancia cursan con cianosis. Pacientes sin estenosis o atresia pulmonar al momento de nacer o tardíamente en la infancia acuden con síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva.

Hallazgos Físicos:

• Cianosis en paciente con estenosis o atresia pulmonar.

• Falla cardiaca congestiva sin estenosis pulmonar.

• Soplo depende de lesiones asociadas (Ej. Soplo sistólico de eyección si la estenosis pulmonar está presente).

Laboratorios de Gabinete:

Radiografía de Tórax: No hay un cuadro típico, depende de lesiones asociadas (corazón más o menos de tamaño normal, disminución de las vascularidad con estenosis pulmonar, incremento de la vascularidad pulmonar sin estenosis pulmonar). Electrocardiograma: No hay un modelo típico. Ecocardiograma: Demuestra los ventrículos comunes, válvulas atrio ventriculares y otras anormalidades. Angiotomografìa y/o Angioresonancia de tórax, mediastino y cardíaca. Cateterismo cardíaco.

Manejo y Criterios de Hospitalización:

Médico: Paciente con estenosis y atresia pulmonar, mantener el ductus arterioso permeable con prostaglandina E.

Paciente sin estenosis pulmonar, tratar la falla cardiaca congestiva con vasodilatadores y diuréticos.

Quirúrgico: Procedimiento paliativo usualmente en la infancia.

Ventrículo único con estenosis o atresia pulmonar fístula sistémico pulmonar o Blalock-Taussing.

Ventrículo único sin estenosis pulmonar, cerclaje o banding de arteria pulmonar.

Procedimiento Correctivo: Fontan modificado, conexión de la circulación venosa sistémica directamente a la arteria pulmonar. El tipo de conexión depende particularmente de la anatomía cardiaca. Para atresia tricuspídea el atrio derecho puede ser directamente conectado a la arteria pulmonar, excluyendo el ventrículo derecho (Hemifontan). Para pacientes con dos valvular atrioventriculares (Ej. Doble entrada del ventrículo izquierdo) o atresia de válvula atrioventicular izquierda (ej. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico), la Vena Cava Superior es conectada directamente a la rama derecha de la arteria pulmonar (fístula cavo – pulmonar bidireccional o fístula de Glenn) y la vena cava inferior conectada a la rama derecha de la arteria pulmonar vía conducto Intratrial o conducto extracardíaco con injerto de PTFE.

Criterios de Egreso:

• Buena función cardiaca.

• Sin evidencia de complicaciones pulmonares ni torácicas.

• Sin evidencia de complicaciones renales ni hepáticas.

• Herida quirúrgica limpia y sana.

• Ecocardiograma de control para valorar reparación quirúrgica y descartar lesión residual.