Cirugía pediátrica

Recordar: los niños no son iguales que los adultos

Clasificación de los Vómitos en el Recién Nacido:

No Biliosos o Biliosos

<1 semana o > 1 semana

Atresia Esofágica

• Esta malformación consiste en la interrupción de la continuidad del esófago que puede tener o no comunicación con la tráquea.

• Su incidencia es 1:5000 (es la misma que la mayoría de las malformaciones congénitas, excepto de vías biliares que es 1:10000).

• Malformación puntual

• Hasta 50% de los niños con malformación gastrointestinal se relacionan con otras malformaciones, las principales son: genitourinarias y cardiacas. Cuando nacen casi siempre se les hace un ecocardiograma o un ultrasonido

• Se asocian con otros síndromes genéticos como: trisomía 21 y trisomía 18. Los niños Síndrome de Down tienen hasta 50% de malformaciones cardiacas.

• Los casos de AE (atresia esofágica) y FTE (Fístula traqueo-esofágica) son esporádicos.

• En la mayor parte de los casos, el esófago posterior no se separa totalmente de la tráquea, lo que da lugar a distintas variedades de Fístula traqueoesofágicas o a hendiduras.

En niños con atresia esofágica buscar las asociaciones mediante la nemotecnia VACTERL:

V=vertebral

A=anorectales

C=cardiacas

TE=traqueo-esofágicas

R=renal

L= extremidades (limb)

Clasificación

• Tipo I (5%)

• - Sin fístula o “pura”

• - Si hay polihidramnios

• Tipo II (1 a 3%)

• - Con fístula proximal

• Tipo III (>90%)

• - Con fístula distal

• - En una Rx puede tener aire intestinal

• - No hay poli/oligohidramnios

• Tipo IV (1 a 2%)

• - Con fístulas en ambos cabos

• Tipo V (3 %)

• - Fístula en “H”, sin atresia

Diagnóstico: NO se diagnostica prenatalmente

Signos y Síntomas de Presentación

• Polihidroamnios

• - 20% con FTE

• - 80% sin FTE

• Salivación aumentada = 40%

• Distrés Respiratorio = 35%

• Cianosis 30%

• Vómitos con la alimentación (tardío)

• Ahogos y neumonías recurrentes: FTE-H

Paciente con atresia esofágica, en caso de que no se pueda llevar de una vez al SOP, se le pone una sonda que aspire la saliva, se le coloca respaldo para que no se ahogue y se hidrata mientras se pueda llevar. Antes de ingresarlo a la cirugía se le debe realizar ecocardiograma y un USG para verificar que no tienga malformaciones cardíacas o renales.

Preparación Pre-Operatoria

• Aspiración continua con sonda replogle Nº 10 Fr., permeabilizar con irrigación de SSN 1 a 2cc/hora.

• Posición Semisentado a 45º - 60º Se pueden usar cargadores Antibióticos amplio espectro

• Vía venosa, de preferencia, catéter periférico

• Bloquedor H2

• Completar estudios diagnósticos:

• El examen físico descartara otras malformaciones evidentes. Rx Tóraco-Abdominal, nos permitirá ver:

• - Presencia de fístula TE

• - el patrón de aire de las asas

• - otras malformaciones

• - la distancia aprox. de los cabos: si el cabo superior está en T4 el cierre primario es casi seguro, pero si está de T2 hacia arriba poco probable

• La dificultad para ventilar y la distensión abdominal sugieren el tamaño de la FTE.

• Contar con ventilación mecánica para el post operatorio.

La cirugía consta de identificar los dos cabos, el distal y proximal, se anastomosan y se deja un tubo pleural. En los 57 días post operatorios el paciente puede intentar volver a comer.

En algunos casos se deja gastrostomía.

En casos de atresia esofágica el esófago proximal se ha formado bien, pero el distal no. El esófago distal, al no formarse bien no va a tener terminaciones nerviosas, entonces cuando viene la onda de peristaltismo, solo llega hasta el esófago proximal. Estos niños también van a presentar reflujo fisiológico (luego de realizarse la anastomosis) ya que el EEI tampoco se desarrolló, por lo cual hay que darles ranitidina u omeprazol desde chiquitos.

Siempre que se pueda preservar el esófago original, es mucho mejor que uno reconstruído ( en caso de un esófago reconstruido se puede hacer de estómago, intestino o de colon: en niños lo mejor es de estómago, subiendo el estómago por detrás del mediastino y haciendo la anastomosis en el cuello).

Tratamiento Quirúrgico

• Toracotomía posterolateral derecha extrapleural con divulsión muscular a nivel 4 - 5 EID.

• Ligadura y sección vena ácigos.

• Identificación de cabos, soltar cabo superior lo más alto que se pueda, cabo inferior movilizarlo lo menos posible

• Anastomosis término-terminal 1 plano

• dejar SNG nº 6Fr pasada a estómago antes de completar el cierre y fijarla a toda prueba

• El tubo extrapleural a sello agua -10 cm H2O.

• Si la anastomosis es confiable se puede no dejar

• Bloqueo intercostal bupivacaína 0.25% 1mg/Kg (2º-6º EID): el dolor postoperatorio se maneja con fentanyl.

Postoperatorio

• Ventilación mecánica con sedación: primeras 12-72 h. (aunque no es imprescindible)

• SNG a succión intermitente: cuidar mucho la sonda que no se salga

• Evitar hiperextender el cuello, movilizarlo con cuidado y lo menos posible

• Iniciar alimentación por SNG a las 24 - 48 Hr. en forma lenta y progresiva.

• Antibioterapia por 7 días o hasta retiro del drenaje.

• Control radiólogico a los 5 - 7 días y si no hay fístula iniciar aporte vía oral (volúmenes pequeños y fraccionados).

• Alta con aporte normal: con ranitidina y cisaprida por 3 meses.

Atresia Duodenal

No es tan frecuente.

Hasta un 30% de los pacientes con Sx de Down van a tener atresia duodenal y malformaciones cardíacas.

En algunos pacientes se ha visto atresia esofágica, atresia duodenal y ano imperforado, las 3 a la misma vez.

Existen 2 teorías en cuanto a a la etiología:

1. Falta en la recanalización del duodeno

Resulta de la falla de la correcta división del primordium traqueal desde el esófago durante el desarrollo embrionario precoz entre la 4 – 5 semanas

2. Asociación-páncreas Anular (obstruyendo el duodeno)

El niño presenta vómitos que no mejoran.

También puede haber anomalías en la rotación y fijación del intestino

Clasificación de atresia duodenal

• El 85% de las atresias ocurren distal a la ampolla de Vater donde entra la bilis al duodeno.

• Tipo I: presencia de diafragma completo de la mucosa o submucosa, es la más frecuente 69%

• Tipo II: presencia de extremos ciegos de asa intestinal conectadas por bandas fibrosas 2%

• Tipo III: atresia con dos extremos ciegos totalmente separados 7% Tipo IV: Obstruccion mecánica secundaria a pancreas anular 20%.

Diagnóstico

Signos y Síntomas de Presentación

• Atresia esofágica NO se diagnostica prenatalmente.

• La atresia duodenal si se va a diagnosticar, ya que al hacer el USG se va a ver la doble burbuja gástrica: 50% de estos niños van a tener polihidramnios, si tiene polihidramnios 50% de estos niños van a ser prematuros.

• Vómitos Biliosos a las pocas horas de nacido es el signo más común

• En el 85% de los casos van a ser biliosos

• La distención Abdominal es poco común, solo se distiende la cámara gástrica: signo de atresia intestinal.

• En la Rx TóracoAbdominal

• Se observa el signo de la doble burbuja (primera porción del duodeno dilatada)

Preparación Pre-Operatoria: Ya hecho el diagnóstico el abordaje inicial es:

• Colocar SNG 10 o 12 fr. a succión para descompresión del estómago (el niño deja de llorar al sentirse más tranquilo).

• Canalizar y corregir la deshidratación hasta que pueda ser trasladado.

• Evaluación de otras anomalías congénitas

• Antibióticos IV

Tratamiento:

• Es necesaria la cirugía para corregir la obstrucción duodenal (pero no es una emergencia).

• Estos niños tienen más malformaciones, por lo cual hay que buscarlas y luego se resuelve.

• El procedimiento quirúrgico dependerá de la naturaleza de las malformaciones asociadas.

Diafragma duodenal: es la más sencilla de reparar ya que solo hay que cortar la membrana.

Páncreas duodenal: si el páncreas está abrazando, se amarra lo de arriba con lo de abajo y se une saltándose el páncreas, como una especie de cortocircuito. Respetando en lo más posible el páncreas.

Manejo postoperatorio:

• Mantener con SNG a succión intermitente baja

• Continuar con Antibióticos IV

• Iniciar la vía oral a los 5 días post-op de forma fraccionada y progresiva

• Manejo integral de las otras malformaciones

• Seguimiento en la consulta por las demás malformaciones.

Atresia Intestinal

• Principal causa de obstrucción en recién nacidos.

• Arriba bien dilatado como si fuera a explotar y abajo muy delgado ya que no se llegó a formar.

• Afecta ambos sexos por igual.

• Incidencia 1:5000.

• La atresia del intestino delgado puede ocurrir en cualquier punto del intestino, pero más frecuentemente se presenta en el íleon distal.

• Usualmente la atresia es única (> 80%), pero puede presentarse en varios puntos, contiguos o dispersos, a lo largo del mesenterio (6 – 20%) (80% puede ser simple pero en un 20% varios juntos).

Etiología: se proponen 2 teorías.

1. Teoría de la recanalización de Tandler

• Se propone que primitivamente el tubo digestivo sería un cordón rígido sin luz, que en sucesivas semanas de gestación se iría recanalizando hasta formarse completamente la luz intestinal.

• Un defecto en la recanalización de ese intestino provocaría la atresia. Se formó como sólido y luego no se recanalizó.

2. Teoría vascular

• Un defecto en la vascularización del intestino en la época prenatal provocaría la atresia.

• Existen una serie de hechos que parecen demostrar la veracidad de esta última teoría, como son:

• El hallazgo de meconio y células de descamación intestinal dístales a la atresia.

• La posibilidad de reproducir atresias intestinales en animales de experimentación provocando alteraciones vasculares. Esto es un hecho comprobado por multitud de autores.

• Se forma como un tubo que se cangrenó, se necrozó y luego obstruyó.

Anomalías asociadas:

Se asocia a otras malformaciones congénitas, pero con menor frecuencia que en la duodenal

• Genéticas: La trisomía 21 se asocia principalmente a la atresia duodenal (30% de los casos).

• Cardíacas: Frecuentemente canal común, ductus, etc.

• Renales: Frecuentes en las atresias bajas.

• Prematuridad: Casi constante en las atresias complicadas.

• Defectos de la pared abdominal: Como el onfalocele y la gastrosquisis pueden asociarse también a atresia intestinal.

Clasificación:

• Tipo I: Atresia membranosa. 20% de los casos. No hay interrupción del intestino ni de su meso, sólo de su luz.

• Tipo II: 30% de los casos. Dos bolsones ciegos separados por un cordón fibroso.

• Tipo IIIa: Es el más frecuente, 35% de los casos. Separación de bolsones con defecto de meso.

• Tipo IIIb: 10% de los casos. Se llama también “apple peel” o “árbol de navidad” (10%). Malformación compleja que asocia una atresia yeyunal y un gran defecto de meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileocólica, en forma de peladura de manzana. Se asocia a bajo peso y a prematuridad, además de resultar en intestino corto.

• Tipo IV: Atresia múltiple, 5% de los casos. Suele incluir varias atresias de diferentes tipos.

Diagnóstico

Signos y Síntomas de Presentación: Sospecha Prenatal.

• Vómitos Biliosos: a las pocas horas de nacido, es el signo más común. En todos los casos van a ser biliosos.

• Distención Abdominal: Entre más distal, mayor la distención.

• Falta de paso de meconio en las primeras 24 horas.

• Ictericia: 32%, por hiperbilirrubinemia indirecta.

• Deshidratación

• Desequilibrio hidro-electrolítico

• Oliguria

• Taquicardia

• Letargo, hipoactividad

• En la Rx TóracoAbdominal

• - Se observa la dilatación se las asas intestinales

• - Se puede evidenciar el signo de la “triple burbuja”

Si la atresia es proximal: se puede ver en el USG la cámara gástrica, el duodeno y la primera porción del intestino delgado distendido.

Si la atresia es al final del intestino delgado: el líquido amniótico paso por todo el intestino, ya se empezó a absorber no va a haber gran dilatación.

Polihidroamnios en el 28%– cuanto más distal la atresia, menor posibilidad de presentarla.

USG prenatal se puede observar la dilatación de las asas intestinales.

Prematuros (35%).

Bajo peso (25 – 50%).

Preparación Pre-Operatoria: Para evitar que trague aire y se siga distendiendo.

• Colocar SNG a succión para descompresión.

• Corregir la deshidratación

• Evaluación de otras anomalías congénitas

• Antibióticos IV

Tratamiento Quirúrgico:

Es necesaria la cirugía para corregir la obstrucción intestinal pero primero se debe corregir la volemia y el estado electrolítico del paciente.

El procedimiento quirúrgico dependerá del tipo de atresia y si está asociada a otras malformaciones

Etapa indilata: 3 o 4 veces el tamaño del distal, se amplía la parte más angosta y se realiza la anastomosis en bisel.

Placa: mucho aire, dilatadas, múltiples atresias. Meconio en atresias distales se debe probablemente a un infarto intestinal luego de lo cual ocurrió la atresia.

Cirugía

• Se trata de preservar la mayor parte de intestino posible

• Alimentación por SNG durante 3 o 4 días

• Antibióticos

• Evaluación por otras manifestaciones

Atresia de Vías Biliares

• Atresia biliar es una colangiopatía obliterante progresiva de la vía biliar intra y extrahepática.

• Es la causa más común de un niño con ictericia al mes de vida

• Es una de las principales causas de colestasis neonatal y la indicación más común de trasplante hepático en pacientes pediátricos: se debe a una obliteración y fibrosis de los canalículos biliares que al final por falta de drenaje de la bilis, lleva a una cirrosis

• Habitualmente detectada en el control del mes de vida

• incidencia 1 / 8 000 a pesar de no ser tan común comparado con otras atresias hoy es más común las atresias de vías biliares o colestasis en RN.

• Más frecuente en mujeres que en hombres

• Triada clásica: 1. Ictericia 2. Coluria 3. Acolia

• NO se asocian a otras malformaciones a diferencia de atresia duodenal y de esófago.

• Hay diferentes clasificaciones pero normalmente son las vías biliares extrahepáticas las afectadas.

Historia clásica: bebes nacen normales, luego de 2 o 3 semanas inician con coloración amarilla. A diferencia de la ictericia del RN, en la atresia de vías biliares se eleva la bilirrubina directa porque es una colestasis del RN.

Colestasis del Recién nacido

Alteración en el flujo biliar. Se caracteriza por la retención de bilirrubina, ácidos biliares y otros componentes de la bilis. Síndrome de disfunción hepática con alteraciones en el flujo biliar, definido analíticamente por elevación de ácidos biliares séricos y de bilirrubina directa (> 2 mg/dl).

Causas de colestasis

Hepatopatía Primaria

Atresia Biliar

Quiste de Colédoco

Perforación idiopática biliar

Sd. Alagille

Colestasis Familiar

Def. Alfa 1 antitripsina

Fibrosis Quística

Niemann Pick

Error en el metabolismo de Ac. Biliares

TORCH, HIV, sífilis, listeria, varicela

Colangitis esclerosante

Etiología

La causa no se conoce, pero se han propuesto varios posibles factores etiológicos:

• Anomalía en el desarrollo del sistema biliar.

• Infección por reovirus serotipo 3.

• Daño vascular.

• Metabolismo anormal de ácidos biliares.

• Factores ambientales e inmunogenéticos.

Del 10 al 15% de los bebés con atresia de vías biliares pueden también padecer otros problemas en: corazón, bazo, vasos sanguíneos, intestino.

Clasificación

• Tipo I (infrecuente): Atresia de Colédoco

• Tipo II (infrecuente): Atresia de conducto hepático

• Tipo III (>90%): Atresia de la Porta Hepatis

• Tipo IV (15%): Atresia proximal

Diagnóstico

Más del 50% de los casos son referidos al hospital luego del 2do mes de vida. Los signos clínicos se manifiestan alrededor de la 2da semana de vida, pero la falta de sospecha y el atraso en la referencia, hace que lleguen luego de la 8va semana.

-Diagnóstico Prenatal

No es posible un Dx prenatal por USG

-Diagnóstico Postnatal

La mayoría de los diagnósticos se hacen después del segundo mes de vida, ya que no se sospechan.

La presentación Clásica de la asociación de ictericia, coluria y acolia.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son:

• Radiografía abdominal

• Ultrasonido abdominal

• Exámenes de sangre

• (niveles bilirrubina total y directa)

• Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), para ayudar a determinar si las vías biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente

• Biopsia del hígado: para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia

• Colangiorresonancia

• Colangiografía trasoperatoria

Tratamiento Quirúrgico

El tratamiento definitivo es el trasplante hepático.

Procedimiento de Kasai: Los mejores resultados se obtienen si se realiza antes de las 8 semanas de vida, siendo óptimos antes de los 45 días.

La intervención de Kasai (llamada así por el médico que la desarrolló) es útil porque puede permitir al bebé crecer y mantenerse bastante saludable por varios años. Finalmente, se producirá colestasis (acumulación de bilis en el hígado), causando daño hepático.

• Un 20% no responden a esta cirugía porque los conductos bloqueados están dentro del hígado (intrahepática) y en ese caso la única opción es el trasplante de hígado.

• Un 80 % de los niños que se someten a esta cirugía necesitarán un trasplante de hígado en el futuro.

Hay que hacerle el trasplante hepático antes de que cumplan el año, porque presentan cirrosis antes de llegar al 1- 1.5 años y mueren.

Normalmente se realiza el trasplante entre los 8-11meses. El Kasai, es exitoso si se hace antes de los 2 meses. Si lo refirieron a los 3 meses, deja de serlo. El tratamiento definitivo es el trasplante hepático.

Trasplante Hepático

Se extirpa el hígado dañado y se lo reemplaza con el hígado nuevo de un donante.

Hígado nuevo puede ser:

• un hígado entero, recibido de un niño que haya fallecido.

• parte de un hígado, recibido de un niño que haya fallecido.

• parte de un hígado, recibido de un familiar u otra persona cuyos tipos de tejidos coincidan con el tipo de tejidos del niño o niña afectado

Pronóstico

Va a depender principalmente del diagnóstico oportuno antes de los 2 meses de vida

De la severidad del cuadro clínico

Manejo postoperatorio

Son necesarios los medicamentos para el éxito del tratamiento.

Hoy en día, el trasplante resulta exitoso por la existencia de medicamentos novedosos.

Antes la mortalidad a pesar del trasplante era muy alta

Ahora la mortalidad es muy baja porque los medicamentos han evolucionado y tienen menos efectos secundarios.

En Panamá aún no se hacen trasplantes hepáticos. Se encuentran en el proceso para realizarlos.

Hernia Diafragmática

Una entidad clínica caracterizada por el paso anormal de una o varias vísceras abdominales a la cavidad torácica a través de una abertura o dehiscencia congénita del diafragma

No se asocia a muchas malformaciones

Representa el 8% de las malformaciones congénitas mayores, su desenlace puede ser fatal: constituye muerte en infantes mayor a 1%

Costo por caso nuevo 250,000$: En la Actualidad, aproximadamente la mitad de los pacientes con HDC mueren a pesar de todos los esfuerzos terapéuticos.

Hasta 50% de los niños con hernia diafragmática van a morir a pesar de haber nacido en los mejores hospitales, ya que la mortalidad de ellos depende de muchos otros factores.

Se desconoce la causa exacta. Puede ocurrir como parte de múltiples malformaciones en un 40%

Se han reportado anormalidades en cariotipo en 4% de niños afectados: se puede ver en un sinnúmero de anomalías cromosómicas ( trisomia 13, 18, )

Pero la mayoría no está asociada a otras malformaciones.

El 95% van a hacer una hernia de Bochdaleck, es la hernia posterolateral izquierda: son las más grandes y se asocian frecuentemente con hipoplasia pulmonar severa).

Solo 2% de las hernias van a ser bilaterales y fatales ya que todas las asas intestinales están arriba. Menos del 10% van a ser derechas.

Mayoría de las hernias son izquierdas, unilaterales, posteriores.

2% van a ser anteriores, se llaman Hernia de Morgagni. También hay hernias a través del hiato, pero estas se ven más en adultos.

Todas las asas suben al diafragma y luego al tórax, incluso podría subirl bazo y el riñón.

Fisiopatología

El desarrollo del diafragma es un proceso complejo, producto de la interacción de varias estructuras.

Depende de la formación del Septum transverso y las membranas pleuropulmonares.

La ocupación intratorácica de las visceras origina detención en el crecimiento y desarrollo pulmonar

Las asas comprimen el pulmón izquierdo este no se desarrolla y produce hipoplasia del pulmón. Esto hace que se comprima el pulmón derecho también y tampoco se desarrolla. Por ende se afectan ambos pulmones.

La hipoplasia pulmonar es un proceso bilateral (a pesar que la hernia sea unilateral) con máximo compromiso del lado del defecto

El pulmón se forma con la tráquea, bronquios principales, bronquio segmentarios, bronquiales, fase sacular, fase alveolar. Al tener compresión, se llega hasta la fase sacular y no se forman los alveolos.

Como en las paredes de los alveolos solo hay una célula el intercambio de oxigeno con los vasos sanguíneos es fácil, esto no pasa en la fase sacular ya que las paredes son más gruesas y el intercambio gaseoso es difícil y este se reduce. Oxigenación será de 85-90%.

Debido a que no se desarrollan los alveolos hay déficit de surfactante y tampoco se desarrollan las ramificaciones vasculares lo que aumenta la resistencia de la sangre y esto lleva a Hipertensión Pulmonar.

La sumatoria de la hernia diafragmática y la hipertensión pulmonar es la causa de muerte de estos pacientes.

FACTORES que aumentan la hipertensión pulmonar:

Hipoxia: a mayor hipoxia mayor vasoconstricción y más hipertensión pulmonar.

Acidosis: al no haber intercambio gaseoso habrá mayor vasoconstricción

Baja temperatura: mayor vasoconstricción.

Estrés: el niño empieza a quejarse de dolor, ambiente extraño producirán mayor vasoconstricción. Manipulación debe ser mínima

Cuando el niño es un feto hay un cortocircuito de derecha a izquierda, la sangre llega a la AD pero NO hace circulación pulmonar: llega directamente a la AI y va a la circulación. Al nacer aumenta la presión en la AI y se tapa el foramen oval.

Al haber hipertensión pulmonar, en la AD las presiones estarán aumentadas más que en la AI la sangre sigue pasando por el foramen y llega la circulación sangre poco oxigenada: Todo esto lleva a más hipoxemia, más hipercapnia, más vasoconstricción y por ende mayor hipertensión pulmonar. Al final es la hipertensión y no la hernia diafragmática lo que mata al paciente.

Diagnóstico Prenatal aunque es posible algunas veces no se ve.

Ultrasonido obstétrico 2do trimestre

• Herniación de vísceras en tórax (estómago, hígado, bazo, intestino, riñones y vesícula)

• Posición anormal de ciertas vísceras en abdomen

• Estomago visualizado fuera de su posición original

• RCIU, poli hidramnios (80%), hidrops fetal

Diagnóstico Postnatal se realiza casi siempre a las 24 horas.

Distrés respiratorio con cianosis (antes de las 24h): a pocos minutos del nacimiento está cianótico:si se le coloca VPP el estómago se llenará se aire y habrá mayor compresión. En algunos casos pueden desarrollar un poco más los pulmones y el cuadro clínico se desarrollara luego de varias horas.

Abdomen excavado

Auscultación poca entrada de aire bilateral: Al auscultarlo no tendrá ruidos respiratorios del lado izquierdo

Cambio del corazón hacia el lado opuesto

Si el hígado se encuentra en el tórax es del lado derecho: es fatal debido a que puede ser bilateral. Tendrá retardo en el crecimiento,

Aunque se puede realizar cirugía fetal los pulmones no se habrán desarrollado y de igual manera habrá hipertensión pulmonar.

Esto es una URGENCIA INMEDIATA.

Hay que intubar sin dejar que llore, de esa manera no le entra aire, habrá menos compresión y se le toma una radiografía.

La morbi-mortalidad dependerá de la severidad de la hipoplasia pulmonar y de la hipertensión.

Hallazgos

Paciente que a pesar de la intubación persiste con dificultad respiratoria, Sat O2 baja

En la Rx Tórax están las vísceras comprimiendo el pulmón ipsilateral y desplazan al contralateral

Tenemos un pulmón hipoplásico que no se desarrolló

Se asocia a otras malformaciones

La elevada morbimortalidad de estos recién nacidos se relaciona directamente con el grado de HIPOPLASIAPULMONAR Y LA HIPERTENSIÓN PULMONAR

Estudios

• Rx Tóraco-Abdominal

• Adicionales: Ecocardiograma (conocer el grado de hipertensión pulmonar), USG renal, USG cerebral

Manejo inicial

• Intubar al paciente: precoz antes de la primera respiración

• No ventilar con bolsa y máscara: no hacer presión positiva; si no se puede intubar, mejor que ventile solo para no llenarlo de aire

• Colocar SNG: es Terapéutica y Diagnóstica

• Ventilación mecánica

• Colocar acceso venoso y arterial

• Sedación y analgesia

• Completar Estudios (Rx Tórax y otros)

Manejo médico

• Intubado

• Respaldo o semisentado: para evitar que las asas hagan tanta presión

• Mantener la SNG

• Importante la sedación: total, evitar que se agite.

• Ventilación Mecánica

• Convencional: en niños no es con volumen, es con presión.

• Ventilación de Alta Frecuencia oscilatoria – VAFO: ventila 300 veces por minuto

• Oxigenación de membrana extracorpórea – ECMO

• Óxido nítrico: baja rápidamente la hipertensión pulmonar

• Surfactante

• Preparar para cirugía: la cirugía se hace cuando baje la hipertensión pulmonar.

Tratamiento Quirúrgico

• La cirugía no es una urgencia y puede ser diferida

• La HDC es una urgencia fisiológica!!

• Ningún niño que muestre signos de Hipertensión Pulmonar debería ser operado en las primeras 24 – 48 horas

• La cirugía se puede hacer de dos formas:

• Vía Torácica o abdominal

• Abierta o laparoscópica: si se hace abierta, se abre el abdomen, se entra, las asas se bajan y queda un hueco que se cierra o se coloca un parche.

La cirugía se programa sólo cuando se ha alcanzado la estabilización

Manejo Post-Operatorio

• Se continúa manejo similar al Pre-Operatorio

• Mantener la estabilidad hemodinámica

• La sobrevida va a depender de:

• El tipo de paciente

• El centro hospitalario

• Sobrevida alrededor del 50%: la operación no lo disminuye

• Pueden quedar con secuelas:

• Respiratorias (ej. bronquiectasias)

• Gastrointestinales (ej. Reflujo Gastro-esofágico)

• Neurológicas: por el tiempo en hipoxia en el cual estuvo.

• Seguimiento Multidisciplinario

Defectos de la pared Abdominal

Es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, con herniación del contenido abdominal dentro del cordón umbilical: las asas se meten dentro de la gelatina de wharton

Resulta del fallo en el cierre de los pliegues cefálico, medio y caudal del embrión entre la semana 8 a 10 Onfalocele.

Epidemiología

• Es la malformación de la pared abdominal más frecuente

• Incidencia de 1 : 5,000 nacidos vivos

• Alto porcentaje de malformaciones asociadas

• 30% presentan cariotipo alterado (trisomías 13, 18 y 21)

La sobrevida es alta pero no va a depender del mismo onfalocele sino de las malformaciones asociadas.

Las cardiopatías se encuentran hasta en un 20%

Las cromosomopatías hasta un 30%

También hay malformaciones: genitourinarias, intestinales

Hay varios síndromes que incluyen el onfalocele:

• Se asocia a Beckwith-Wiedemann: Onfalocele, Macroglosia, Gigantismo o hemihipertrofia corporal, Hipoglucemia (hiperplasia Pancreática).

• Se asocia a la Pentalogía de Cantrell: 1-Ofalocele epigástrico: onfalocele es tan alto que se le sale el corazón por ahí, 2-Hernia diafragmática anterior, 3- Hendidura esternal, 4-Ectopia cordis, 5- Malf. Cardíaca.

Existen onfaloceles grandes y pequeños.

Se puede pensar que un gran onfalocele se asocia a mayores malformaciones pero en muchos casos no se encuentra nada; en cambio un onfalocele pequeño tiene más % de malformaciones renales, cardíacas, etc.

Diagnóstico Prenatal

Se puede hacer aunque a veces a los ginecólogos o radiólogos les cuesta diferenciar entre onfalocele y gastrosquisis.

α – feto proteína en suero materno

Ultrasonido: Aprovechar para buscar malformaciones asociadas.

Diagnóstico Postnatal

Confirmar presencia del defecto y características

Confirmar que las membranas estén intactas y presencia de hígado

Descartar anomalías asociadas visibles (macroglosia, MAR, estigmas genéticos)

Descartar malformaciones no visibles(ecocardiograma, USG abdominal, esqueléticas)

Evaluar la glicemia.

Manejo inicial

• Traslado a unidad médica adecuada

• SNG

• Acceso venoso adecuado

Cubrir el defecto con apósitos húmedos hay que asegurar que las asas y membranas estén húmedas porque apenas eso se seca pueden necrosarse (vigilar cada 2-3 horas) cubrir con apósitos (gasas)-- impregnar de SSN-- bolsa de venoclisis-- cubrir-- tratar de mantener elevado ya que puede haber isquemia de los vasos y del mesenterio si están colgando

• Mantener la normotermia: ponerlo en una incubadora para que no pierda calor

Manejo Preoperatorio

• Estabilizar al paciente

• Evitar la hipotermia

• Descartar malformaciones asociadas que comprometan la vida del recién nacido

• Consulta a genética

Manejo Post-Operatorio

• Los cuidados Post-Op pueden ser prolongados

• Se requiere de ventilación mecánica

• Nutrición parenteral

• Manejo de las complicaciones

• Manejo de las malformaciones asociadas

Sobrevida

• Mayor del 90%

• Está determinada por las malformaciones asociadas, prematuridad y condiciones del traslado

Tratamientos

Métodos no quirúrgicos

• Tratamiento tópico con mercurocromo, alcohol, nitrato de plata u otros estas se utilizan solo para que revitalice pero hay que corregir el defecto

Métodos quirúrgicos

• Cierre primario del defecto

• Cierre diferido por etapas

Gastrosquisis

Es un defecto en la pared abdominal anterior, a la derecha del cordón umbilical, con salida de las asas intestinales.

No cuenta con un saco y las asas quedan expuestas al líquido amniótico:se inflaman y se acartonan.

A veces es difícil reducirlo porque el defecto es muy pequeño: en ocasiones se encuentra afuera el estómago, el intestino, hígado.

El defecto es lateral derecho (siempre), paraumbilical mide de 2 a 4 cm.

Características

• El estómago, intestino delgado y colon se encuentran normalmente herniados

• Es raro encontrar el hígado involucrado

• Las malformaciones asociadas se encuentran de forma esporádica.

Incidencia

• 1 : 5,000 a 10,000 nacidos vivos

• Aunque se ha visto que ha aumentado en los últimos años

• Causas? Ibuprofeno, drogas, estrés

• Se ha visto que es más frecuente en madres jóvenes y primíparas

Etiología

• Teoría de la isquemia de la pared secundaria a un accidente vascular por involución de la arteria vitelina o la vena umbilical derecha

• Interrupción de la migración somática del mesénquima

• Agentes teratogénicos

• Fármacos, tabaquismo, alcohol, drogas, analgésicos

Diagnóstico Prenatal

• Es casi de 90%.

• α – feto proteína en suero materno

• Ultrasonido

Manejo inical

• Traslado a unidad médica adecuada

• SNG

• Acceso venoso adecuado

• Cubrir el defecto con apósitos húmedos

• Mantener la normotermia

Tratamientos

• Cierre Primario

• En la sala de partos

• En la sala de operaciones

• Cierre diferido

• Colocación de un silo

Manejo Post-Operatorio

• Los cuidados Post-Op pueden ser prolongados

• Se requiere de ventilación mecánica

• Sedación

• Nutrición parenteral

• Manejo de las complicaciones

Pronóstico

• Sobrevida mayor del 90%

• Está relacionado con el grado de lesión intestinal prenatal

• Está determinada por las complicaciones que se puedan encontrar, de la NPT, prematuridad y condiciones del traslado.