Tumores benignos del hígado

El hallazgo es incidental. La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos. Normalmente se hace un USG por colelitiasis o alguna patología que no tiene que ver con el hígado y encuentran la masa. Resulta en una situación desagradable para el paciente.

Usualmente los laboratorios se encuentran normales, pero pueden presentarse condiciones especiales como:

1. Alteración de las transaminasas: cuando el tumor es muy grande y hay necrosis interna.

2. Alteración de la bilirrubina: cuando el tumor comprime algún componente de la vía biliar, sobre todo en segmentos 4 o 5 del hígado, que comprime la “placa hiliar”.

3. Marcadores tumorales: realizarlo para descartar si son malignos o benignos.

Estos tumores se dividen en:

Tumores quísticos:

Quiste simple:

● Incidencia 2.5-18% (el que más predomina). Usualmente es congénito, usualmente asintomáticos.

● Sintomáticos: localización, tamaño (mayor a 5 cm), estructuras adyacentes (vía biliar, o al estar en segmentos 2 y 3 que pueden causar síndrome pilórico por compresión externa).

● Diagnóstico: USG de rutina, se complementa con CT.

● Tratamiento: ninguno, a menos que:

○ Mayor a 6 cm + síntomas (dolor, cuando están en la cápsula de glisson y provocan su distensión). No se rompen, no sangran, solo dan dolor o causan compresión.

○ Incremento en la tasa de crecimiento.

● Drenaje percutáneo (hay recurrencia luego del tratamiento porque la afección está dentro del quiste donde hay un epitelio que produce líquido, que no desaparece por haberlo puyado. Se reserva para pacientes encamados o que no pueden ser llevados a SOP) vs destechamiento.

El tratamiento de los quistes es el destechamiento laparoscópico.

POLIQUISTOSIS HEPÁTICA

Es una enfermedad autosómica dominante en asociación con poliquistosis renal. Los pacientes pueden estar Asintomáticos. Sin embargo, el paciente se da cuenta (sintomáticos) cuando el hígado aumenta tamaño + dolor + síntomas compresivos. El hígado les puede llegar a medir desde la pelvis hasta las costillas. Todo el hígado ocupa toda la cavidad abdominal, el paciente siente la masa dura, grande, la cual se asocia a dolor.

Los laboratorios: PFH conservadas. Esta enfermedad puede degenerar a una enfermedad hepática terminal, pero por fibrosis y otras condiciones asociadas.

El Diagnóstico: se hace porque alguien le encuentra la masa le hacen USG, el cual posteriormente se complementa con CAT. Hay 3 tipos de enfermedad poliquística.

- Tipo I: son usualmente quistes grandes, localizados en un solo lóbulo. Puede tener tratamiento quirúrgico definitivo.

- Tipo II: son quistes pequeños localizados en un solo lóbulo. Puede tener tratamiento quirúrgico definitivo.

- Tipo III: son quistes pequeños y grandes localizados en ambos lóbulos. Estos pacientes no se les realiza tratamiento quirúrgico y se deben de llevar a trasplantes.

Tratamiento: Alivio sx compresivos, Maximizar parénquima hepático y Evitar falla hepática. Drenaje percutáneo vs Destechamiento vs hepatectomía tipo I y II. Trasplante hepático tipo III.

CISTADENOMA

Neoplasia primaria quística del hígado con potencial de MALIGNIZACIÓN. Síntomas por efecto de masa

Diagnóstico: USG- CAT-MRI Tratamiento: resección con márgenes libres. 10-15% malignidad

Usualmente cuando se encuentra este tipo de masa, que no se sabe que pueden ser. Se ve irregular, tabicado, es mejor proceder a hacerle una biopsia percutánea inicialmente. Donde los resultados sean de cistadenoma se debe de resecar porque hay 10-15% de riesgo a malignidad.

Se observa un cistoadenoma degenerado en un cistoadenocarcinoma, pero al observar se ve exactamente igual, solo que los septos están más gruesos. También puede confundirse con una hidatidosis.

QUISTE HIDATÍDICO

Es la Infección por Echinoccocus granuloso. Los síntomas se dan por: efecto de masa, colestasis, HTP dependiendo de donde estén, ruptura es una catástrofe porque causa una superinfección, incluso abscesos.

El Diagnóstico: 90-95% USG + Ac séricos. Estos Ac son patognomónicos de la enfermedad por Echinoccocus granuloso.

Tratamiento: OMS (5 tipos). Lo más importante es saber que el Manejo es quirúrgico, No hay que realizar ningún aspirador, porque lo más importante es cuidar a estas vesículas hijas (son el poco de bolitas) que están dentro del quiste, ya que todo tiene parásitos hijos. Si eso se llega a regar en la cavidad abdominal se va a tener una infección parasitaria severa.

Se le abre un pequeño orificio al quiste, se aspira hasta que esté vacío, luego se le inyecta solución salina hipertónica para poder matar al parásito y posteriormente se procede a la resección local del quiste.

ABSCESO HEPÁTICO PIÓGENO

Antes los abscesos de vías Biliares eran los mayores casos, 60%; Criptogénico 17% porque nadie sabía de cuál etiología eran. Arteria hepática 10%. Vena Porta 7%. Trauma Penetrante 5%. Extensión directa 3%. Ahora se sabe que la mayoría proviene de la infección por la vena porta, por una infección de origen intestinal. Complicación post quimioterapia. Gérmenes: E. coli; S. aureus, S. viridans, klebsiella.

Los síntomas: fiebre, dolor HCD, pérdida de peso, ictericia, bacteremias.

El diagnóstico: se hace por CT c/c 95% de la lesión, se va a observar una lesión uniloculado o multiloculado hipodensa. Donde claramente se ve el aire en el interior, lo que nos indica un tipo de absceso Hepático.

El tratamiento: es con antibióticos + drenaje percutáneo en un 60 a 90%, los abscesos no se operan el 90% de los casos se resuelven con este tipo de abordaje, los antibióticos deben darse de 4 a 6 semanas y cuando llega a utilizarse la maniobra quirúrgica, es cuando no hay mejoría del absceso en el paciente y hay que hacer resección de áreas infectadas, pero esto es bien raro.

ABSCESO HEPÁTICO AMEBIANO

Usualmente hay una infección previa entre 8-20 semanas de disentería, fiebre, dolor en flanco derecho, lo cual hace que se pueda confundir el diagnóstico con otra patología en vez de un absceso, se debe sospechar ya que tiene el paciente mucho tiempo. Normalmente el abordaje es similar al absceso hepático piógeno, con CAT c/c 95% de la lesión, se observa una lesión inoculada o multiloculada hipodensa con refuerzo periférico; Se realiza como tratamiento un drenaje percutáneo en el cual vas a ver lo que se llama una Pasta de anchoas que es un líquido achocolatado lleno de los trofozoitos, y le daremos Metronidazol de 7 a 10 días al paciente.

LESIONES BENIGNAS

Son lesiones sólidas: Hemangioma Cavernoso, Adenoma, Hiperplasia Nodular Focal, Adenomatosis Hepática, Hiperplasia Nodular Regenerativa, Angiolipoma.

HEMANGIOMA

Es el tumor sólido benigno más común que vamos a encontrar en hígado hasta en un 70%, posee una incidencia de 3 a 20%, en pacientes asintomáticos es incidental ellos permanecen en un diámetro de 5 cm, se puede transformar en un hemangioma gigante que oscila entre 6-12 cm, el origen de este tumor es incierto, pero se ha visto una asociación con los niveles de estrógenos. En un 10% de los pacientes pueden cursar con Hemangiomatosis, en donde puede haber una alteración de la estructura interna (hay pacientes que tienen varios hemangiomas, lo que produce una complicación por la afectación de la coagulación del paciente, que se da por disfunción hepática, en donde vemos en Síndrome de Kassabach Merry en un 35% de los pacientes con hemangiomas).

En el 12% de los pacientes presentan síntomas, los pacientes refieren sentir dolor en el hemicuadrante derecho y palparse una masa algunas veces.

Diagnóstico: con CAT y se confirma con Resonancia magnética en 95%.

Tratamiento: es en base a la observación del paciente y requiere abordaje quirúrgico cuando crecen > de 12 cm y causan molestias en el paciente, allí se realiza una disección del parénquima hepático incompleto, porque hay que dejar parte del parénquima hepático viable al paciente.

Si es muy grande se realiza una disección del área anatómica, debemos estar claros en que, en un paciente sano, hay que tener por lo menos 25% de tejido remanente, para evitar una insuficiencia hepática postoperatoria. Como sabemos eso con la Resonancia Magnética y la Volumetría que nos indica cual es el volumen de tejido hepático residual, si no tenemos suficiente tejido residual o remanente no podemos operar al paciente, No se hace la resección hepática.

HIPERPLASIA NODULAR FOCAL

Es el segundo tumor sólido benigno más frecuente sin embargo es muy poco común de 0.3 -3% en la población, los pacientes cursan asintomáticas incidentales, tienen asociación con hemangiomas en un 25%, en un 12% de los casos vamos a presentar síntomas asociados a dolor, y masa palpable. NO se maligniza.

¿Cómo se hace el diagnóstico? Con un CAT. En el CAT, es bien típico ver una lesión con una cicatriz central (como una estrella). Esta cicatriz se va a presentar hasta en un 50% de los pacientes. Y en el caso de los que no lo tienen, la resonancia con contraste hepático es altamente específica para decir si se trata de una hiperplasia nodular focal.

El tratamiento de estas lesiones es la observación. Como no se maligniza, no hay que quitarlo a menos que el tamaño comprometa al paciente en cuanto a la capacidad residual hepática o que no podamos descartar una malignidad. Pero, normalmente, con una biopsia percutánea, un buen patólogo nos puede decir que se trata de esta lesión y si es benigna.

ADENOMA

El adenoma es de predominio en las mujeres. Por esta misma asociación con los estrógenos y los andrógenos, el uso de anticonceptivos ha sido directamente proporcional a la aparición de los adenomas. También en pacientes obesas, hasta un 73% de los casos, pacientes diabéticos que tienen un NASH asociado (esteatohepatitis no alcohólica). Y en pacientes que usan esteroides.

Hasta un 50% de los síntomas lo que van a presentar es el dolor porque sí crece y el diagnóstico se hace por RM ya que, en el adenoma y la hiperplasia, uno no puede diferenciar exactamente qué lesiones están viendo.

En estas lesiones, hay riesgo de ruptura cuando el tamaño del tumor pasa > 5 cm, sobre todo en aquellos pacientes que tienen un adenoma asociado a NASH. A pesar de que predomina en las mujeres, también puede aparecer en hombres, sobre todo en pacientes obesos. Y el tratamiento cuando > 5 cm, es cirugía. La radiofrecuencia se puede reservar para lesiones de hasta 3 cm o que no están cercas de ningún vaso, porque esto impide que el calor llegue hasta la lesión y no se va a quemar todo. Aquí vemos un adenoma, y ven que no hay mucha diferencia con las otras lesiones, sólidas benignas, así que a veces no es tan fácil de hacer el diagnóstico. Por lo menos, solo con imágenes NO.

En algunos casos, en un 33% de los casos hay más de un tumor y esto cuando ocurre suele haber más de 10 adenomas. Esto se llama adenomatosis hepática. También siente un dolor al crecimiento. El diagnóstico se hace con resonancia. El tratamiento va dirigido únicamente a aquella lesión mayor de 5 cm ya que tienen un 11% de probabilidad de malignización. A estas lesiones, hay que darles vigilancia estrecha, y cuando pasa de los 5 cm hay que operarlos. El control se puede hacer cada 6 meses o anual, si vemos estabilidad de las lesiones. Esto es una adenomatosis hepática, pero como ven aquí, esto compromete un volumen importante del hígado, así que aquí lo que se hace es evaluar qué es lo que se podría hacer. No siempre, estas lesiones, aunque sean benignas, son operables.

HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA

Es otra de las lesiones benignas del hígado y usualmente se trata de tejido hepático normal transformados en nódulos de regeneración separados por áreas de atrofia sin fibrosis. La incidencia se da en hasta 2% de los pacientes y usualmente se presenta en pacientes cirróticos. Solo tiene síntomas cuando el paciente tiene hipertensión portal.

Diagnóstico: se hace por biopsia porque es bien difícil diferenciarlo de un hepatocarcinoma.

Tratamiento: tiene que ver con la causa de hipertensión portal. Cuando le haces el estudio elemental con el contraste hepático, ves esto.

ANGIOMIOLIPOMA

- Es rara. Está compuesto por vasos sanguíneos, grasa, músculo liso.

- Es un hallazgo incidental único o múltiple

- Los síntomas se dan por efecto de masa- compresión

- El diagnóstico se hace con una RM con contraste hepático, porque en la TC se verá algo que no se entiende.

- Alto riesgo de transformación maligna

- Tratamiento: Cirugía sí > 5cm, crecimiento acelerado, no exclusión de malignidad. A veces se toma la biopsia de un pedazo que era grasa y dicen lipoma o de un pedazo que era músculo liso y dicen “músculo liso” y resulta que ya se malignizó.

- Es importante darle un seguimiento estricto.

TRASPLANTE HEPÁTICO POR TUMORES

Los tumores hepáticos benignos son una indicación rara de trasplante. 5 en 1000 pacientes, se trasplante por un tumor benigno

- Cuando son resecables, sintomáticos

- En riesgo de malignidad y no se puede resecar

- Alto volumen tumoral

- Cuando se asocia a enfermedades metabólicas como el NASH

- Cuando el paciente va eventualmente desarrollando una fibrosis, lo que viene es el desarrollo de la cirrosis y ya no hay más nada que hacer

¿Qué tumores benignos se trasplantan?

- Adenoma hepático

- Adenomatosis hepática o degeneración maligna, riesgo de hemorragia

- Hemangiomatosis hepática

- Poliquistosis hepática

- Hiperplasia nodular focal gigante

- Hiperplasia nodular regenerativa masiva en el contexto de una hipertensión portal.

Hemangioma cavernoso múltiple con afectación de todo el hígado.

No le queda casi nada de hígado, este paciente tiene que ir a trasplante porque eventualmente va a hacer falla hepática.

Adenoma gigante en contacto con las 3 venas suprahepáticas.

No está tan grande, pero ocupa la salida de las 3 veces suprahepáticas. Para poder ligar esto debo dejar al hígado sin drenaje, así que eso no se puede y en este caso lo único que se puede hacer es trasplantarlo. Está en toda la salida de la cava, entonces anatómicamente es imposible resecarlo

POLIQUISTOSIS HEPÁTICA

De todos los tumores benignos, esta es la indicación más común de trasplante por enfermedad benigna.

Pregunta: ¿Por qué a los tumores se le hace biopsia a algunos?, tengo entendido que si uno no sabe si es benigno o maligno puede correr riesgo de que se expanda más el tumor.

R/. Eso es un mito urbano. La biopsia se hace guiada por Tru-cut, una aguja que atraviesa la piel, entra en el parénquima y tiene un mecanismo de pistola. Tiene una camisa, agarra el pedazo de tejido y sale dentro de la camisa, o sea que cuando sale del cuerpo no es que va esparciendolo por allí. Uno tiene que ir con una confirmación histológica cuando se va a tomar una decisión tan grande como hacerle una hepatectomía derecha o incluso llevarlo a trasplante Hay pacientes en los que no es necesario hacer biopsia, por ejemplo en pacientes con una poliquistocis evidente o hemagiomatosis que es fácil de dx radiológicamente, pero en el caso del adenoma cuando él está en ese límite de tamaño o tiene más de un adenoma, es un tumor sólido y no sabes si es un hepatocarcinoma, si es metástasis de un cáncer colorrectal o alguna otra cosa, entonces hay cosas que no tiene tratamiento, si ese paciente tiene una adenomatosis( un montón de tumorcitos) o tiene una metástasis está fuera de tratamiento, por eso tengo que tener una biopsia para saber de qué estoy hablando y tomar una conducta, o lo llevo a la vida con un trasplante o lo voy a deshauciar, lo voy a mandar a quimio y se va a morir, esas son las conductas modernas, si se requiere confirmación histológica se hace aunque se trate de enfermedad maligna. El riesgo de diseminación y demás es mínimo, porque el dispositivo va cubierto con una capa metálica, hasta salir del cuerpo, no queda el pedazito por ahí suelto ni nada de esas cosas, usualmente son por técnicas no invasivas.

Pregunta: ¿Qué tan frecuente es que un paciente con riñones poliquísticos desarrolle poliquistosis y qué factores se asocian más con el desarrollo de los quistes? Sí. Son enfermedades autosómicas y usualmente van ligadas, el paciente que tiene enfermedad poliquística en algún órgano riñones, páncreas o hígado, usualmente tiene más de una entidad, puede tenerla en mayor o menor grado, la poliquistosis que yo enseñe es de grado 3 pero también hay 2 y 1, entonces puedes tener 1 o 2 quistes hepáticos pequeños que aún no han crecido lo suficiente, que están ahí inmersos en parénquima, y como nunca te has hecho algún estudio de imagen del hígado no lo sabes, no es 100 % pero si hay una asociación importante, hay que darle seguimiento.

Pregunta: ¿En cuanto a los quistes simples que normalmente no se operan, a qué tipo de paciente se le da un seguimiento para saber si el tamaño sobrepasa los 6 cm y que tengan que ser intervenidos? Seguimiento anual si uno ve que el quiste crece y que el paciente presente sintomatología que depende de la localización, y el paciente sabe que lo tiene allí no hay manera de decirle que no le duele, aunque no le duela, le dolerá, porque ya tiene el conocimiento, es difícil convencer al paciente de que no hay que sacarlo, pero si tuviésemos al paciente ideal dependería de la localización.